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下面附上一則新聞讓大家了解時事


 台北超級富豪多 逾1500人全球排名第8


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台北人有錢程度獲得國外媒體認證!根據英國一份財富報告顯示,台北總共有超過1千5百名的超級富豪,排名全球第8多。這份報告公布後也引發討論,不過也有網友表示,比起富豪很多,貧富差距擴大更有感。

▼電商亞馬遜創辦人貝佐斯榮獲2019全球富豪排行榜第一(圖/東森新聞)


民眾:「我覺得台北房價太高,貧富差距太大。」


就像去年5月調查顯示台灣民眾幸福感,高居全球第26名,卻無法獲得共鳴,這次公布的財富報告公布後,也有網友表示,比起富豪很多,民眾實際感受到的,只有貧富差距正在持續擴大。


(封面圖/東森新聞)

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 龐貝氏症難辨 易被誤診


:

由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似,且患者的疾病進程差異性高,更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示,調查顯示,33%病友曾被誤診為其他疾病,包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。

根據國外及台灣的研究,晚發型龐貝氏症患者從發病到確診,平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診,都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化,肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器,也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化,若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀,應至醫院神經科進行諮詢與檢查。

現年30歲的龐貝氏症患者張先生,國小時被診斷出脊椎側彎,走路時常跌倒,爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁,明明使勁全身氣力,移動速度仍十分緩慢,甚至因為腳沒力,走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診,遲遲找不到原因,直至國二才到腦神經內科檢查,確診為罕見的龐貝氏症。

陳垣崇院士指出,龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病,因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失,導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」(acidalpha-glu-cosidase,GAA)酵素,使得大量無法分解的肝醣持續堆積,造成肌肉功能受損,並漸進式影響多重器官,包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢,目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一,在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形,病情發展迅速,若沒有立即治療,常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲;而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一,從兒童至成人皆可能發病,症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉,如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告,患者出現病徵後求醫比例僅三成,未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響,如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%);主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。

目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」(enzymereplacementther-apy,ERT),醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法,如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持,以改善患者整體的生理功能,擁有更好的生活品質。








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